ADAMTS-13 is een metalloproteïnase dat de functie van von Willebrand factor (VWF) reguleert door de ultragrote VWF multimeren te knippen van zodra deze worden vrijgezet uit de endotheliale cellen. Bij trombotische trombocytopenische purpura (TTP), worden, in tegenstelling tot bij het hemolytisch uremisch syndroom (HUS), verlaagde waarden voor ADAMTS-13 activiteit gemeten, door een congenitale deficiëntie of door een verworven inhibitor. In sommige gevallen van TTP is ADAMTS-13 echter normaal, terwijl in zeldzame gevallen van (atypische) HUS verlaagde waarden worden gemeten. ADAMTS-13 is een negatief acute fase eiwit, zodat een daling van de activiteit van ADAMTS-13 tot 30% mogelijk is bij inflammatoire aandoeningen. Enkel waarden <10% zijn diagnostisch voor TTP. Inhibitormeting (code ADTSINH) gebeurt automatisch indien de activiteitsmeting van ADAMTS-13 <30%.

545230 - 545241 B 3000 Functionele test van de von Willebrand protease (ADAMTS13) #(Maximum 1) (Diagnoseregel 137)
Bron: RIZIV website op 01/09/2025