• Periode bloedafname - staalontvangst <24 uur
• Patiëntenlabel aanwezig
• In recipiënt zoals aangegeven in de labogids

AFAZFAB00005 Aanvraagbrief speciale hematologie (achterkant)

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een zeldzame maar levensbedreigende bloedstollingsziekte waarbij kleine stolsels in de bloedvaten ontstaan. Deze trombotische microangiopathie leidt tot orgaanschade, een tekort aan bloedplaatjes en hemolyse met typisch een verhoogd aantal fragmentocyten in het bloed. Klinische kenmerken zijn blauwe plekken (purpura), puntbloedingen (petechiën), vermoeidheid, koorts en neurologische klachten zoals verwardheid of hoofdpijn.
TTP wordt veroorzaakt door een tekort aan het enzyme ADAMTS13, waardoor grote multimeren van von Willebrand factor (vWF) niet langer correct geknipt worden. Meestal betreft het een verworven auto-immuun aandoening waarbij antistoffen tegen ADAMTS13 gevormd worden (iTTP), zeldzamer betreft het een aangeboren deficiëntie van ADAMTS13 (cTTP). ADAMTS13 is een negatief acute fase eiwit, zodat een daling van de activiteit van ADAMTS-13 tot 30% mogelijk is bij inflammatoire aandoeningen. Enkel waarden <10à20% zijn diagnostisch voor TTP.
Gezien het levensbedreigende karakter van TTP is urgente behandeling onder vorm van plasmawisselingen (plasmaferese) noodzakelijk, naast vWF-blokkerende medicatie en i.g.v. iTTP bijkomend immuunsuppressie.
Opgelet: de analyse heeft een hoge gevoeligheid maar lagere specificiteit. Een normaal resultaat voor ADAMTS13 sluit TTP uit (hoge negatief predictieve waarde). Een verlaagde waarde kan echter vals verlaagd zijn, voornamelijk igv lage klinische probabiliteit en/of andere aandoeningen zoals sepsis en virale infecties, acuut nierfalen, DIC en andere trombotische aandoeningen. In geval van verlaagde waarden zal het staal daarom (binnen de normale werkuren) doorgestuurd worden naar UZ Gent voor confirmatie met alternatieve assay en voor bepaling van de inhibitorstatus.

545230 - 545241 B 3000 Functionele test van de von Willebrand protease (ADAMTS13) #(Maximum 1) (Diagnoseregel 137)
Bron: RIZIV website op 26/04/2026